Боковой амиотрофический склероз (БАС), часто упоминаемый как "болезнь Лу Герига," представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает нервные клетки головного и спинного мозга. Прогрессирующая дегенерация двигательных нейронов в конечном итоге приводит к их смерти. Когда моторные нейроны умирают, способность мозга инициировать и управлять движениями мышц теряется. Пациенты на поздних стадиях заболевания могут стать полностью парализованными.
«A-myo-trophic» (амиотрофия) происходит от греческого языка, где а — отрицательная частица, mýs - родительный падеж, myós — мышца и trophē — питание. Когда мышца лишена питания, она теряет силу и атрофируется. Исследования показывают уменьшение объема спинного мозга в области шейного и поясничного утолщений, а также гипотрофию ствола. Дегенерация локализуется преимущественно в передних рогах и боковых столбах спинного мозга.
Расстройство вызывает слабость и атрофию мышц всего тела, из-за дегенерацией верхних и нижних моторных нейронов (они больше не могут посылать импульсы в мышечные волокна). Пациенты с этим диагнозом теряют способность инициировать и осуществлять любые контролируемые движения. Ранние симптомы БАС: мышечная слабость рук или ног, истончение конечностей, невнятная речь, проблемы с глотанием или дыханием.
В нашем теле находится огромное количество нейронов. Они участвуют в процессе мышления, памяти, восприятия (например, горячее / холодное, острое / тупое), в том числе благодаря некоторым из них, мы можем видеть и слышать. При БАС повреждаются моторные нейроны, которые отвечают за добровольные движения и силу мышц. К примеру, когда вы дотягиваетесь до телефона или сходите с бордюра; эти действия контролируются мышцами рук и ног.
Сердце и пищеварительная система также состоят из мышц, но иного рода, и их работа не подвластна Вашим желаниям, это происходит автоматически. Таким образом, БАС никак не влияет на работу сердца и пищеварительной системы. Чего нельзя сказать о дыхании. Вы не можете остановить биение сердца на несколько секунд, но вполне можете контролировать свое дыхание, поэтому болезнь может негативно повлиять и на респираторную функцию.
Не смотря на то, что причины бокового амиотрофического склероза полностью не ясны, исследования последних лет принесли новое научное понимание физиологии этого заболевания.
Из-за того, что при БАСе в организме происходят необратимые процессы, то основным принципом лечения является замедление развития симптомов. На сегодняшний день эффективным препаратом против БАС, одобренный FDA является «Рилузол» (RILUTEK). Он приостанавливает развитие заболевания. Также существует несколько других лекарств успешно прошедших клинические испытания.
Важно отметить, что разработаны методы лечения и приборы для контроля симптоматики и появления болезни. Медицинские разработки помогают сохранять независимость пациентов в повседневной жизни и способны продлить жизнь. Не существует определенного шаблона развития бокового амиотрофического склероза, болезнь протекает индивидуально у каждого пациента. Есть задокументированные медицинские случаи, когда у больных БАСом фиксировалось замирание болезни или протекание в крайне не значительной степени.
Источник: http://www.alsa.org/
